关键词:IgG4;相关性垂体炎;研究
   
   
   垂体炎是一种以垂体炎症和细胞浸润为特征的疾病,组织学上分为淋巴细胞性垂体炎(又称自身免疫性垂体炎)、肉芽肿性垂体炎、黄瘤性垂体炎、坏死性垂体炎、IgG4相关性垂体炎和混合性垂体炎。垂体炎患者从磁共振上表现为鞍区占位病变,如对该病认识不足,易被误诊为垂体腺瘤,不恰当地进行鞍区肿物切除,易造成永久性地垂体功能低下并需要终生激素替代治疗。
   IgG4相关性疾病是一种以血清IgG4水平升高及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征的慢性、系统性疾病,常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等。IgG4相关性垂体炎是IgG4相关性疾病的一种,其主要特点是浆细胞对垂体和(或)垂体柄的浸润,导致垂体功能改变或占位效应。该病由Vliet和Perenboom于2004年首先描述,Wong等于2007年首次行病理学诊断。目前国内对该病的病例报道甚少,本综述就IgG4相关垂体炎的临床特点和诊治标准总结如下。
   目前尚无IgG4相关垂体炎患者大样本的长期随访资料。就已报道的病例来看,大部分患者激素治疗后迅速缓解,部分患者需长期激素替代治疗,总体预后较好,主要影响预后的因素包括早期诊断和多器官受累情况。1例在维持长期正常后突发精神错乱,检查提示垂体功能严重低减,提示该疾病长期随诊的必要性。
   IgG4相关性垂体炎是IgG4相关性疾病的一种,临床主要表现为垂体功能受损和占位效应,对激素治疗敏感。对于诊断IgG4相关性垂体炎的患者,不应仅针对垂体炎进行治疗,而应全面关注患者各器官受累情况进行综合评价后制定治疗方案。其发病机制仍有待进一步研究。