关键词:输卵管,恶性苗勒管混合瘤
   
   
   2讨论
   恶性苗勒管混合瘤(MMMT)是女性生殖道恶性肿瘤之一,是罕见的高度恶性肿瘤。该肿瘤最常见于子宫内膜,其次是阴道、官颈、卵巢,输卵管最少见,仅占所有MMMT的4%。多数患者为50~60岁的绝经后女性,平均年龄57.5岁。1994年3月至2012年5月我国公开发表刊物中共计报道了约458例输卵管恶性肿瘤病例,其中5例为输卵管MMMT,所占比例为1.09%。5例患者的发病年龄为51~67岁,平均年龄为59.6岁。目前除了1980年Hanjain等报道l例14岁女孩发生输卵管MMMT外,年轻患者的个案报道实属罕见。其典型组织学特点为癌和肉瘤样成分混合存在,癌样成分常为子宫内膜样、透明细胞样或乳头状浆液性,分化较差;肉瘤样成分似平滑肌肉瘤或纤维肉瘤,半数以上可出现骨骼肌、骨、软骨或脂肪等异源性成分。
   输卵管癌变往往没有典型的临床症状,以往以盆腔包块、阵发性阴道排液和腹痛“三联征”作为输卵管癌的术前诊断依据。但近年来发现临床上同时出现“三联征”的病例并不多,而以盆腔包块伴阴道排液或阴道不规则流血的“二联征”多见。饶爱勤等总结了45例输卵管癌的患者,其临床症状依次为盆腔肿块40例(88.9%),阴道排液13例(28.9%),腹胀lO例(22.2%),腹痛9例(20.0%),异常阴道流血及排液7例(15.6%),便秘2例(4.4%)。本例患者术前也没有明确的“三联征”表现,而是以停经及盆腔包块为主要的临床表现,实属少见,最终患者因“附件肿瘤”进行手术,术中发现病变源于输卵管,术后病理检查提示输卵管交界性乳头状肿瘤,由浆液性及子宫内膜样上皮成分构成,局部癌变,部分分化较差,呈肉瘸样癌结构,符合MMMT的病理学诊断。2012年NCCN卵巢癌包括输卵管癌和原发性腹膜癌的临床实践指南第2版中提到MMMT患者应先接受全面分期手术,I期术后行化疗(化疗方案参照上皮性卵巢癌诊疗指南),Ⅱ~Ⅳ期或复发者参照上皮性卵巢癌指南治疗。