关键词:脊髓血管,畸形,髓内出血,报告
   
   
   2讨论
   脊髓血管畸形好发于胸腰段脊髓(80%)。且以脊髓背侧多见,而脊髓内血管畸形较少见。脊髓血管畸形既可表现为脊髓缺血,又可表现为脊髓出血。脊髓血管畸形致脊髓功能受损的原因主要有3个方面:(1)脊髓的血流通过血管畸形极大量分流,盗血作用使正常脊髓组织供血减少,从而产生症状,故引起的临床表现常呈渐进性;(2)畸形血管破裂出血及畸形血管血栓形成,临床表现为突然起病或症状突然加重;(3)扩张和迂曲的畸形血管对脊髓的压迫作用(较为次要)及静脉回流障碍导致脊髓水肿等机制。脊髓内出血时,因髓内中央血块存在导致脊髓肿胀,在出血上下数个节段,血液可纵向分割脊髓,使灰质和邻近白质严重受损。起病时突发局限性背痛或根痛。若出血量小,可仅有痉挛性瘫痪伴双下肢腱反射亢进,膀胱功能障碍;如出血量大,可出现脊髓横贯性损害的特征。
   本例患者为中年女性,活动中卒中样发病,并出现如下临床表现:(1)剧烈后背痛:考虑为神经根痛可能性大;(2)运动障碍:病变累及高颈段,故四肢肌力均累及;(3)感觉障碍:病变水平以下传导束型深浅感觉障碍;(4)自主神经功能障碍:该患因括约肌功能障碍出现尿便障碍,患者人院后出现高热,考虑与脊髓侧角的破坏导致汗腺分泌障碍有关;(5)Homer综合征:头颈部交感神经传导通路的任一处损伤均可能引起Homer综合征;(6)高血压导致血管动脉硬化,会加重或诱发脊髓血管畸形出血。故该患临床表现符合脊髓内出血急性横贯性脊髓损害的表现。结合影像学检查,分析本例患者临床表现除存在脊髓背侧血管畸形外,尚存在脊髓内血管畸形,进而畸形血管破裂导致脊髓内出血。
   脊髓内出血MRI检查早期病灶附近为去氧血红蛋白,T1WI和T2wI表现为低信号,72h转为正铁血红蛋白,T1WI呈高信号、T2WI为低信号。脊髓内动静脉畸形血管在常规自旋回波序列上表现为髓内包绕正常脊髓组织的低信号,血管团部位的脊髓局部扩张,在血管团位置的蛛网膜下腔出现迂曲的流空信号。该患者胸椎MRI显示胸6-11椎体水平脊髓前方见点状及线状较细血管流空信号提示脊髓血管畸形的存在。