关键词:特发性;肝肉芽肿病
   
   3讨论
   肝肉芽肿病过去称为肉芽肿性肝炎,是多种病因引起的伴有肉芽肿形成的局限性慢性炎症,起源于网状内皮系统的疾病。其发病机制目前尚不明确,一般认为可能是肝脏对各种有害物质慢性刺激的非特异性反应,实际上是对有害物质的过敏反应。引起肝肉芽肿病的病因达几十种,包括感染性和非感染性因素,感染性因素有细菌、霉菌、寄生虫、原虫、病毒等,非感染性因素有结节病、药物性、恶性肿瘤等。在我国,结核、寄生虫等是肝肉芽肿病的常见病因。10%~15%的肝脏肉芽肿是特发性的,这部分患者经过各种检查后仍不能明确病因,患者常有慢性低热,可持续数年,有的伴腹痛和体重减轻,称为特发性肝肉芽肿病。这类患者还可伴有肌肉关节疼痛、淋巴结肿大、肝脾肿大等,有些患者可无症状。实验室检查血沉常增快,多数患者血清转氨酶、碱性磷酸酶、免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA)升高,少数患者有低蛋白血症。皮质类固醇激素对该病治疗有效,用药后患者发热、不适等自觉症状和肝脾肿大、肝功能异常等可很快得到改善。
   本例患者具有如下特点:(1)患者以反复右上腹痛为主要症状,伴乏力、脾大、淋巴结肿大、关节疼痛等,无长期发热史;(2)经过较完善的检查仍未明确病因;(3)轻度的肝功能异常,如碱性磷酸酶、^y一谷氨酰转肽酶轻度升高,白蛋白降低;(4)免疫球蛋白升高;(5)多次肝穿刺活检均提示肉芽肿性炎症;(6)激素治疗有效。患者上述特征符合特发性肝肉芽肿病的诊断要求,但本例患者自发病以来,就诊于多家医院,或诊断不明确,或未采用有效的治疗方案,使得患者症状反复出现,给患者造成很大的心理压力及经济负担。究其原因,可能由于特发性肝脏肉芽肿病在临床较罕见,非肝病专科医师不熟悉该病的诊疗方法,以至于治疗上不能做到有的放矢。因此,临床上一般内科医师如遇到类似较为罕见的疾病,应建议患者转诊肝病专科医师,以使患者尽早得到有效的治疗。