[关键词]:kaposi型血管内皮细胞瘤;肝脏肿瘤;幼儿
   
   kaposi型血管内皮细胞瘤(kaposifom hemangio endothelioma,KHE)为来源于血管内皮的罕见软组织肿瘤,多数患者发病于婴幼儿期,成人少见,男女比例接近。KHE好发于深部软组织(如腹膜后,纵膈)、皮肤以及骨骼。2013年WHO软组织肿瘤分类将KHE归类于具有局部侵袭性的中间性脉管肿瘤,具有良性血管瘤和血管肉瘤的双重特点[4],临床上常表现为血管肿瘤合并血小板减少及低纤维蛋白原血症,称卡梅综合征(Kasabach-Merrittphenomenon,KMP)。
   本例患儿肿瘤位于肝脏,且为多发性病灶,但没有合并卡梅综合征表现。影像学检查有助于肿瘤的定位和初步定性。对于KHE,超声可以特异性地表现出具有以高回声为主的混合性回声和具有不规则边缘的实体瘤。而本例患者术前超声检查提示肝右叶可见混合性回声包块,边界模糊,形态不规则,瘤壁上见41mm×34mm高回声结节。结合术后病理切片分析,瘤壁上高回声结节诊断为KHE,因此术前超声对于KHE的术前诊断具有一定价值。CT检查常示团块状或弥漫性低密度影,增强扫描强化明显,可见粗大、扭曲的供血动脉进入肿块内。
   本例患者术前CT提示右肝巨大类圆形低密度肿块影,边缘见线状钙化影,增强扫描边缘呈环形强化,强化粗细不规则,肿块由右肝动脉供血,其内见粗大静脉向中肝动脉引流,本例患者CT表现大致符合KHE患者CT影像的常见表现(见图2A~B)。KHE患者的磁共振成像(MRI)一般呈短T1信号和长T2信号,肿瘤可累及多组织层面,呈弥散增强的软组织肿块,与肌肉组织等强,无明显界限。而本例患者,上腹部MRI检查提示肝实质内多发大小不等类圆形混杂信号影,中心呈长T1长T2信号,周围呈环形,结节状及条片状等T1等T2信号,大者位于肝右叶,给术前进行初步定性带来困难。