【摘要】目的:分析8例误诊的颅内血管外皮细胞瘤的MRI、MRA特征及误诊原因,提高对血管外皮细胞瘤的认识及MR诊断正确率。方法收集分析8例手术病理证实误诊的颅内血管外皮细胞瘤MR资料,术前均行MRI平扫、增强扫描及MRA检查。结果7例误诊为脑膜瘤,1例误诊为毛细胞型星形细胞瘤;幕上7例,幕下1例;全部均呈分叶状,实质部均呈T1、T2中等、稍高信号为主,增强扫描实质部均呈持续性明显强化;MRA示瘤灶有颈内动脉或椎-基底动脉分支参与供血;7例有大小不等囊变;6例瘤内或瘤周见流空的血管影;6例窄基底与邻近硬脑膜相连,7例与硬脑膜呈锐角相交;2例出现“脑膜尾征”;6例见瘤周水肿。结论颅内血管外皮细胞瘤MRI表现具有一定特征性,结合MRA表现有助于与脑膜瘤鉴别,对其诊断治疗和预后具有重要的临床价值。
   
   【关键词】:血管外皮细胞瘤;磁共振成像;误诊分析
   
   3讨论
   HPC由STOUT等于1942年首先报道并将其命名,以往归为“脑膜瘤”一种类型,其影像学表现类似于脑膜瘤。现在普遍认为HPC是一种罕见的恶性间质肿瘤,起源于毛细血管壁上的Zimmerman周细胞,是紧贴毛细血管和毛细血管后微静脉的梭形细胞,而非脑膜细胞。与脑膜瘤相比,它有独特的免疫组织化学特征,2007年WHO制定的中枢神经系统肿瘤最新的组织学分类将HPC分属于脑膜间质来源的肿瘤。
   3.1临床特征HPC可发生在身体的任何地方,通常发生在肌肉骨骼系统和皮肤,发生于颅内少见。颅内HPC占中枢神经系统肿瘤不到1%,以幕上多见,好发于矢状窦、大脑镰旁,本组中,仅1例发生于后颅窝。颅内HPC可发生于任何年龄,男多于女,多数文献报道平均发病年龄38~45岁。PARK等报道13例颅内HPC发病年龄范围26~73岁,平均48岁,大多数患者是男性。而本组平均(56.8±9.1)岁,大于文献所报道年龄。临床症状主要取决于肿瘤的位置和大小,常见症状有头痛头晕、呕吐等颅内压升高症状,少数患者出现共济失调、肢体无力。HPC属于恶性肿瘤,有局部侵袭、术后复发及转移能力。SCHIARITI等长期随访39例中枢神经系统HPC患者中,28例局部复发,1、5、15年复发率分别为3.5%、46.0%和92.0%、26.0%出现神经外转移。