关键词:输尿管;肾盂肉瘤样型尿路上皮多发癌
   
   
   3讨论
   患者以无痛性全程肉眼血尿入院,根据影像学检查临床诊断首先考虑左输尿管下段肿瘤伴左侧肾盂及输尿管积水、积血。该疾病治疗方案有多种:(1)单纯肿瘤切除术保留肾脏,但术后复发概率较高,同时肿瘤体积较大,切除肿瘤后需行肠代输尿管或肾造瘘,预后差;(2)输尿管镜下电灼切除,对于较大肿瘤不适合;(3)根治性切除左肾及输尿管,包括切除左。肾及左输尿管全长,若膀胱内有肿瘤亦需一并切除,同时需行腹膜后淋巴结清扫术治疗;(4)不行手术治疗单纯行放化疗。
   本例患者医患沟通后采取第3种方案根治术,但未进行淋巴结清扫。在手术方案的选择上,若仅根据CT提示的肾盂输尿管有积水和积血而仅仅切除输尿管肿瘤段,保留肾脏的话会导致肿瘤的残留。在取材时,不能轻易认为肾盂腔内为积血、积水而忽略取材。在肾盂腔内黏冻样组织图像与尿路上皮癌不一致时,要广泛补取腔内组织切面质地较实较苍白处以及肾盂黏膜面粗糙处,仔细寻找尿路上皮癌的证据。肉瘤样型尿路上皮癌罕见,占所有膀胱恶性肿瘤的0.3%,被用于诊断所有形态学和(或)免疫组织化学证实具有向上皮和间叶组织双向分化的恶性肿瘤。好发于膀胱,常有因癌应用放疗与环磷酰胺联合治疗的病史。少数肿瘤可发生于输尿管和肾盂。大体上常表现为体积巨大的腔内息肉样包块。
   镜下肿瘤由具有不同分化程度的尿路上皮及间质成分组成,这些间质成分多为一种高级别、未分化梭形细胞肉瘤,或者骨肉瘤、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤等异源性成分。免疫组织化学和电镜检查证实其肉瘤样表型仍保留上皮细胞的特征。近期分子学研究结果高度提示肿瘤的所有成分均为单克隆起源,来源于尿路上皮的多潜能干细胞,发生机制可能有以下2种:一方面肾盂、输尿管上皮均来源于移行细胞,起引流尿液的作用,尿液通过时不发生任何形态学上的改变,恶性肿瘤发生时,两者的形态学改变可以相同,表现为肿瘤多发性;另一方面也不排除肾盂移行细胞癌顺尿液流向种植于输尿管,进而发展为输尿管癌。伴有肉瘤样成分的尿路上皮癌恶性程度较高,具有高度侵袭性,进展迅速,患者在短期内可广泛转移,可经淋巴道转移至局部淋巴结,也可转移至肺、肝等远处脏器。