【摘要】:目的分析肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者喉肌电图的特点。方法对23例临床确诊的肌萎缩侧索硬化症(以球部症状起病8例,以肢体症状起病15例)并伴有球部症状和/或声嘶表现的患者的右侧环甲肌、甲杓肌及环杓后肌进行喉肌电图检测,分析其结果。结论部分ALS患者喉内肌肌电图有失神经支配表现,球部起病患者的喉肌受累率高于肢体起病患者;环甲肌受累最多。
   
   【关键词】:肌萎缩侧索硬化症;运动神经元病;喉肌电图
   
   3讨论
   肌电图异常已被纳入ALS的ElEscorical诊断标准,用于明确和探查有临床表现或无临床表现区域的下运动神经元功能,其主要的异常表现为:广泛的、多区域的包括肌纤颤电位、正锐波等自发电位;轻收缩时可见高波幅、宽时限、多相波百分比增多的运动单位动作电位;重收缩时表现混合相或单纯相;慢性进展时可出现巨大电位。ALS的起病形式、发病过程及进展呈多样性,年龄、起病部位、呼吸功能等因素可与生存相关。ALS有两种截然不同的起病方式:肢体(脊髓)起病和球部(延髓)起病,前者表现为非对称性的远端肌无力,而球部受累的主要表现是构音困难及吞咽困难。
   ALS患者因核下及核上病变导致声带功能异常,可有声嘶、发声功能低下、发声时间缩短、干咳、吸气性喉痉挛或呼吸困难等临床表现,大多出现在球部受累的患者,也可出现在肢体受累的患者。对ALS患者喉肌电图仅有少数的个案报道,尚无系统的研究。本研究中23例ALS患者纤维喉镜检查发现了弓形声带、反向运动、发声时室带内收等表现,与前人研究相符,同时证实部分患者喉内肌肌电图的表现符合ALS患者病变特点,为喉肌受累的电生理学的证据。