关键词:A+C群多糖流脑疫苗;瑞氏综合征
   
   
   3讨论
   瑞氏综合征多数发病年龄在6个月至15岁,呈急性进行性发展,病程中突然出现频发呕吐、反复抽搐发作、进行性意识障碍,常在数小时内进入昏睡、昏迷至深度昏迷,严重者呈去大脑强直。一般无神经系统定位体征。肝脏可有轻中度肿大,肝功明显异常而无黄疸为本病特征。辅助检查主要为肝转氨酶增高、高氨血症、高乳酸血症、高游离脂肪酸及凝血功能障碍,婴幼儿常出现低血糖。脑脊液检查除压力增高外,常规及生化正常。本病尚无特效疗法,主要采取综合治疗,纠正代谢紊乱,控制脑水肿,降低颅内压,控制惊厥等对症处理。
   瑞氏综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。多数患儿病程呈自限性,在起病后3~5d不再进展,大多在1周内恢复。部分重症患儿病情进展迅速,在病初1~2d内死亡,病死率约10%~40%。发病年龄越小预后越差,早期出现昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在176μmol/L以上、高血钾、空腹血糖低于2.2mmol/L者,预后不良。
   瑞氏综合征是与多种因素有关的线粒体功能障碍导致急性脑水肿与全身内脏(肝脏为主)脂肪变性疾病。病因尚不完全清楚,大多认为与以下因素有关:(1)感染:部分瑞氏综合征患儿可分离出病毒,如流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、水痘病毒、EV71病毒等,细菌性感染后也可出现该病。(2)药物:水杨酸类药物易诱发本病,其他如丙戊酸钠等药物,也可引起与瑞氏综合征相同的症状。(3)毒素:如黄曲霉素、被有机农药污染的食物。(4)遗传代谢:部分遗传代谢性疾病可出现瑞氏综合征样表现。如原发性肉毒碱缺乏、果糖-1,6二磷酸酶缺陷症、甲基丙二酸血症等。(5)疫苗接种:部分患儿发病前曾有疫苗接种史,如麻疹-风疹联合减毒活疫苗、乙型脑炎疫苗、狂犬病疫苗、麻疹腮腺炎和水痘疫苗、口服脊髓灰质炎疫苗等。
   本例患儿病毒检查未见异常,但不能排除其他尚未检测病毒感染诱发本病;该患儿家长否认应用水杨酸类(阿司匹林)、丙戊酸钠等药物,否认接触含黄曲霉素及农药污染食物,排除药物及毒物所致瑞氏综合征;本例患儿既往体健,生长发育史正常,家族中无类似病史,血尿串联质谱初筛结果未检出异常,暂不考虑遗传代谢性疾病;部分患儿发病前曾有疫苗接种史,该患儿接种为A+C群多糖流脑疫苗,不良反应调查资料显示接种该疫苗后少数患儿出现轻、中度发热,全身反应多轻微,发生率0.94‰,尚未见致瑞氏综合征报道。本例患儿在接种疫苗72h后出现瑞氏综合征,A+C群流脑多糖疫苗接种与瑞氏综合征发病的确证关系,有待更多研究证实。